为什么用去铁胺后尿液颜色不深

‘壹’ 去铁胺怎么用

【异 名】去铁敏等。
【主要成分】甲磺酸去铁胺。
【药理作用】本品为一种络合剂，主要与三价铁离子、三价铝离子结合为无毒的、稳定的络合物质，并排出体外。但对二价离子如亚铁离子、铜离子、锌离子、钙离子等亲和力较低。本品不能与转铁蛋白、血红蛋白或其他含氯高铁血红素物质中的铁离子结合，因此不会产生缺铁性贫血。
【适应证】本品主要治疗和诊断慢性铁、铝负荷过量；治疗急性铁中毒。
【用法用量】①治疗铁负荷过度：剂量应个体化，并在治疗期间调整剂量。一般开始每日0．5g，大多数患者每日20～40mg/kg体重即可。患者进入正规治疗后，每日可加维生素150～250mg，作辅助治疗。②治疗急性铁中毒：根据中毒程度确定剂量和给药途径。血压正常者，成人肌注2g/次，儿童1g/次；对低血压者宜静注，每日剂量不超过80mg/kg体重，输注速度为每小时15mg/kg体重。③治疗肾衰铝负荷过度：有效剂量为每周1～4g，中度患者在每3次肾透析的最后2小时的透析中滴注1g。④用于诊断：疑有铁负荷中毒时，肌注0．5g；疑有铝负荷中毒时，肌注1g。
【注意事项】注射局部有疼痛，并可有腹泻、视力模糊、腹部不适、腿部肌肉震颤等；静注速度过快，会引起虚脱，因此，输注速度不宜超过15mg/小时；本品不能用氯化钠注射液直接溶解，应先用指定溶酶溶解后，再用氯化钠注射液稀释；铁复合物排出可使尿液呈红色；本品与维生素C合用时，应先用本品治疗1～2周后才可用维生素C，维生素C用量超过50mg时，可引发心功能紊乱；应用本品可引发感染，应先用抗生素治疗感染后再用本品治疗；孕妇及哺乳期妇女慎用。对本品过敏者忌用。

‘贰’ 输血后怎样排铁

常用去铁胺（deferoxamine)，可以增加铁从尿液和粪便排出，但不能阻止胃肠道对铁的吸收。通常在规则输注红细胞1年或10～20单位后进行铁负荷评估，如有铁超负荷（例如SF>1000μg/L）、则开始应用铁鳌合剂。去铁胺每日25~50mg/kg，每晚1次连续皮下注射12小时，或加人等渗葡萄糖液中静滴8～12小时；每周5～7天，长期应用。或加入红细胞悬液中缓慢输注。去铁胺副作用不大，偶见过敏反应，长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍，剂量过大可引起视力和听觉减退。维生素C与鳌合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用，剂量为200rng/日。

‘叁’ 注射用甲磺酸去铁胺的不良反应

发生率很常见（≥1／10）、常见（≥1／100，＜1／10）、不常见（≥1／1000＜1／100）、少见（≥1／10000＜1／1000）、罕见（＜1／10000），包括个别报告。局部反应／相关的全身反应以下反应的发生率在10%以上：很常见：输注或注射部位疼痛，肿胀，渗出，红斑，烧灼，瘙痒，焦痂，硬结，关节痛／肌肉痛常见：头痛，风疹，发热不常见：水泡，局部水肿，烧灼感；呕，腹痛，哮喘。感染的易感性少见：毛霉菌感染罕见：耶尔森氏菌胃肠炎血液与淋巴系统疾病罕见：血液异常（例如：血小板减少）免疫系统罕见：过敏性休克，过敏性反应、血管性水肿中枢神经系统常见：头痛罕见：神经系统紊乱，头晕，抽搐，铝相关性透析性脑病恶化，外周感觉、运动或混合性神经病变，感觉异常（见【注意事项】）。未知：抽搐。眼部少见：视力模糊，视力下降，视力丧失，视觉敏感度降低、颜色视力受损（色觉障碍），夜盲（夜盲症），视野缺损，盲点，视网膜病（视网膜色素退化），视神经炎，白内障（晶状体浑浊），角膜浊斑。听力和内耳不常见：高频听力丧失和耳鸣，如果按照推荐使用剂量，并随铁蛋白水平的降低而减少。呼吸系统不常见：哮喘罕见：成人呼吸窘迫综合征（伴有呼吸困难，发绀和间质性肺浸润）（见【注意事项】）。胃肠道常见：恶心不常见：呕吐、腹痛罕见：腹泻皮肤及皮下组织常见：风疹罕见：全身性皮疹内分泌系统罕见：生长迟缓（见“预防措施”）骨骼肌肉。很常见：关节痛，肌痛常见：生长延缓和骨改变（如干骺端发育不良）常见于剂量高于60毫克／公斤体量时，特别是在3岁以内开始铁螯合治疗的病例。如果剂量维持在40毫克／公斤体重或以下，此危险可明显降低。有报道腿痉挛，骨痛，以及椎体和干骺端变形。肾个例：肾功能受损心血管系统少见：如果没有遵照本品推荐剂量使用，可能会发生低血压。

‘肆’ 地中海贫血

海洋性贫血又称地中海贫血（Thalassemia）。是一组遗传性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋 白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变，本组疾病的临床症状轻重不一，大多表现为慢性进行性溶血性贫血。
治疗：
轻型地贫无需特殊治疗。中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。
1.一般治疗 注意休息和营养，积极预防感染。适当补充叶酸和维生素E。
2.输血和去铁治疗 此法在目前仍是重要治疗方法之一。
红细胞输注 少量输注法仅适用于中间型α和β地贫，不主张用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血，以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。其方法是：先反复输注浓缩红细胞，使患儿血红蛋白含量达120～150g/L；然后每隔2～4周输注浓缩红细胞10～15ml/kg ，使血红蛋白含量维持在90～105g/L以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症，故应同时给予铁鳌合剂治疗。
3．铁鳌合剂 常用去铁胺（ deferoxamine ) ，可以增加铁从尿液和粪便排出，但不能阻止胃肠道对铁的吸收。通常在规则输注红细胞 1 年或 10～20 单位后进行铁负荷评估，如有铁超负荷（例如 SF >1000μg/L）、则开始应用铁鳌合剂。去铁胺每日25~50mg/kg，每晚1次连续皮下注射12小时，或加入等渗葡萄糖液中静滴8～12小时；每周5～7天，长期应用。或加入红细胞悬液中缓慢输注。 去铁胺副作用不大，偶见过敏反应，长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍，剂量过大可引起视力和听觉减退。维生素 C 与鳌合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用，剂量为200rng/日。 阿胶是我国传统的补血配方，乳酸亚铁是很好的二价补铁制剂，市场上很多补血产品将它们单独作为配方来用。而铁之缘片是将乳酸亚铁、阿胶和蛋白锌都作为功效成分，补铁、生血加营养三效合一，能更好的预防和改善贫血，增强人体免疫力。
4.脾切除 脾切除对血红查白 H 病和中间型β地贫的疗效较好，对重型β地贫效果差。脾切除可致免疫功能减弱，应在5～6岁以后施行并严格掌握适应证。
5.造血干细胞移植 异基因造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。如有 HLA 相配的造血干细胞供者，;应作为治疗重型β地贫的首选方法。
6.基因活化治疗 应用化学药物可增加 γ基因表达或减少α基因表达，以改善β地贫的状，已用于临床的药物有经基脲、5 -氮杂胞苷(5～AZC)、阿糖胞苷、马利兰、异烟肼等，目前正在探索之中。