血友病為什麼在晚上更熱
Ⅰ 關於血友病的問題
血友病作為一種遺傳病,到目前為止,沒有根治的辦法。但通過增加患者的凝血因子的活性水平,可以有效地消除患者的症狀。可以通過給患者輸注正常人的血漿,來增加患者凝血因子的活性水平,但更為有效的方法是,為患者輸注濃縮凝血因子,這被稱為凝血因子療法。然而,被輸注到患者血管中的凝血因子並不能生效太長時間,因為各種凝血因子都有其半衰期,第Ⅷ因子的半衰期是8至12小時,第Ⅸ因子的半衰期是18至24小時,因而輸入血漿或濃縮凝血因子的療法,只能暫時消除患者症狀。
如果採用為患者定期輸注濃縮凝血因子的預防療法,即使是重度的血友病患者,也可以過上幾乎和正常人一樣的生活,但由於濃縮凝血因子十分昂貴,中國的患者很難承受這種預防療法,只能在發生出血後輸注濃縮凝血因子。
由於濃縮凝血因子要從大量的血漿中提取,因而凝血因子療法很容易傳播病毒,歷史上曾發生大量血友病患者感染艾滋病、乙型肝炎、丙型肝炎的悲劇。1985年開始對濃縮凝血因子進行加熱處理,1987年又使用了增強的病毒滅活方法,從而使濃縮凝血因子不再傳播病毒。然而,在中國,1995年起未經病毒滅火處理的濃縮凝血因子才被禁止生產。
近年來,加拿大等國家開始用基因工程生產更廉價和安全的濃縮凝血因子。
血友病的治療方法
出血性疾病治療
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一、局部止血治療 包括局部壓迫、放置冰袋、局部用血漿、止血粉、凝血酶或明膠海綿貼敷等。
二、替代療法
(一)輸血漿 為輕型血友病的首選有效療法。新鮮血漿和新鮮冰凍血漿含有所有的凝血因子。因子Ⅷ:C不穩定,生物半衰期為8~12小時。因子Ⅸ較穩定,可輸5天以內的庫存血,一次最大安全量為10~15ml/kg。輸注1.000ml血漿可使因子Ⅷ提高正常的20~25%,不易達到25%以上,重症出血需提高到正常的25~40%。因子Ⅸ易彌散至血管外,輸血漿15~20ml/kg,僅可使之升高5~10%,故對嚴重出血,必須用因子Ⅸ濃縮劑。因子Ⅺ不易彌散,一次輸血漿7~20ml/kg,可使因子濃度提高30~50%,且可持續1~2天,對重症出血可達止血濃度。維持量可酌情5~10ml/kg/每12小時或每日。術後用到10~14天或至傷口癒合。
需要輸入的凝血因子理論值計演算法
需要輸入的血漿量(ml)=(要求達到的血漿水平%-測得的血漿%)×血漿容積。
血漿容積(L)=體重(kg)×0.07×(1-紅細胞壓積%)
計算出理論值後,尚需根據彌散和生物半壽期以及實際有效率,決定是否需用首劑負荷量以及間隔多少時間補充一次。
(二)冷沉澱物 所含因子Ⅷ較新鮮血漿高5~10倍。須冷凍乾燥存於-20°C下,室溫下放1小時活性即喪失50%,故應於1小時之內輸完。
(三)中純度因子Ⅷ制劑 已被廣泛用於臨床,因子Ⅷ活性可提高25倍以上。4°C冰箱保存,用時加蒸餾水溶解靜脈滴注,用於重度血友病。國外已有高純度因子Ⅷ。
(四)凝血酶原復合物濃縮劑 即因子Ⅸ濃縮劑中含有因子Ⅷ和因子Ⅸ。輕型出血5~10U/kg/次,1-2次,中度出血30U/kg/次,重度出血50U/kg,連用4~5日或傷口癒合。每單位因子相當於男性新鮮血漿1ml。
三、去氨基-D-精氨酸血管加壓素 (DDAVP)可使血管內皮細胞釋放ⅧR:Ag,而Ⅷ:C的升高與ⅧR:Ag上升有關,有後可使Ⅷ:C增加2~3倍,但對嚴重血友病無效,常用於輕型血友病甲及血管性假血友病。0.3~0.5ug/kg,以30ml生理鹽水稀釋後在20分鍾內靜脈點滴完畢。12小時後重復一次,每療程2~5次,亦可局部應用,但劑量須加大。副作用心率過快,顏面潮紅,有抗利尿作用。DDAVP可促進纖溶酶活化素的釋放,激活纖溶系統,故應同時應用6-氨基已酸1g,每日三次口服,也可先用1g靜注,後改為口服。
四、腎上腺皮質激素 改善毛細血管通透性,對控制血尿、加速急性關節積血的吸收及對有Ⅷ因子抗體的患者有一定療效,可與輸血漿及濃縮劑合用。
五、抗纖溶葯物常用6-氨基已酸,有血尿及腦出血者禁用。
六、達那唑(danazol)可使因子Ⅷ濃度上升,600mg/d,連服14天。
套筒大小的植入物能使天竺鼠和猴子產生治療血友病的一種蛋白質。動物們不會出現出血障礙,因此研究沒有直接對植入物能否逆轉血友病進行測試。但是血樣分析顯示,植入物使一種動物身上的自然的蛋白質轉變成一定數量的有用的活性形態,稱作FactorVIIa,它目前已在治療血友病中使用。研究人員為馬里蘭州UniformedServices大學醫學院的HarveyPollard博士和他的同事。血友病是由於缺少一種促血凝蛋白質(即FactorVIII)造成的。醫生可以向患者輸入這種蛋白質進行治療。但是有15%的患者產生抗體,阻止輸入體內蛋白質的活性。這些患者可以改為輸入FactorVIIa,但這種葯價格昂貴,而且蛋白質會迅速分解。植入物可以避免上述兩種情況,並且不會使身體產生抗體。植入物是一種含有能夠把FactorVII轉化成FactorVII物質的多孔室。研究人員在猴子的腹部放入三個植入物,結果在植入物被取出進行觀察前一個月,猴子體內產生了FactorVIIa。科學家希望在一至二年的時間里進行人體試驗。
Ⅱ 有關血友病的問題````希望大家告訴我
1.血友病(hemophilia)是先天性因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏,可分為血友病甲、乙、丙。
血友病甲發病率最高、症狀最重,其次為血友病乙,血友病丙發病率低且症狀輕。
血友病甲、乙為伴性染色體隱性遺傳,血友病丙為常染色體隱性遺傳。
先天性缺乏因子Ⅷ、Ⅸ和Ⅺ,使內源性凝活酶[臨床表現]
自發或輕微外傷後出現皮下大片瘀血或肌肉深部血腫、局部紫黑,粘膜出血以鼻衄、牙齦出血多見,消化道出血不多見,膀胱、腎、肺及胸膜出血均少見,顱內出血雖不多見,但可危及生命。
關節病變主要表現為腫痛,反復出現引起慢性增生性關節炎,導致關節畸形,喪失功能生成減少,導致凝血障礙。2.和3.血友病人慎服的葯物及食物:
牛奶、木耳、魚、洋蔥、大蒜、生薑、濃茶,銀杏葉、阿斯匹林、藻酸雙脂鈉、蛇提取葯物(如蘄蛇酶、蛇毒抗栓酶)、肝素、雙香豆素、水楊酸、水蛭素、尿激酶、鏈激酶、枸櫞酸鈉、纖維蛋白溶酶、潘生丁、維生素E、生地黃、川芎、桃仁、紅花、廣地龍、赤葯、當歸、枳殼、玉金、劉寄奴、柴胡、川牛膝、丹參、制大黃、連翹、金銀花、玄參等,
上述食物、西葯及中葯里,有的可誘發出血性疾病,有的葯物有預防抗凝的功能,有的有抗凝的功能,有的是出血性疾病患者禁用的葯物,但因為本人葯理知道非常有限,而且葯種確實也非常多,所以表述出來的非常有限,不過,感冒葯中大多含有可誘發出血性疾病的成份,要認真選擇;而對於中風、心肌梗塞等病人有好處的食物和葯物,一般都對血友病人不是太好,這可能算是總結。不管如何,這些僅僅是參考,絕對不是權威,請注意:病友們在選擇和服用葯物時,一定要向醫生申明自身的疾病,請醫生幫助選取,自行去葯店購葯時則一定要看好葯品說明書。4.會的,血友病最大的殺手就是,腹腔和顱內。5.會的,我們現在以a代表血友病的隱性基因,對應的顯性基因為A
X染色體上的血友病顯性基因表示為XA
X染色體上的血友病隱性基因表示為Xa
第一種情況為
XaY×XAXA
XAXaXAXaXAYXAY
攜帶者女攜帶者女正常男正常男
即所生兒子為正常,女兒(因為女兒基因有Xa,但是表現型為正常)均為攜帶者
第二種情況為
XAY×XAXa
XAXAXAXaXAYXaY
正常女攜帶者女正常男患病男
即所生兒子50%可能患有血友病甲,女兒50%可能為攜帶者
第三種情況
XaY×XAXa
XAXaXaXaXAYXaY
攜帶者女患病女正常男患病男
即女兒為血友病患者和攜帶者的概率各為50%,其所生兒子患病的可能性佔50%
第四種情況
XaY×XaXa
XaXaXaXaXaYXaY
患病女患病女患病男患病男
即所生子女均為血友病患者。
6.說真的沒法預防,一般就是注意磕碰、不要劇烈勞動,運動。為什麼說沒法預防那,因為它還會自發行出血的。以上是我為你做的回答,有我自己寫的,還有網上給你找的資料,因為太多了說不完的,要細說的話,那的寫一本書了。以上都是理論上的,其實許多東西和書上說的是不一樣的,比如血友病人禁吃的食物牛奶、木耳、魚、洋蔥、大蒜、生薑、濃茶,就有不同說法,我認為吃這些東西是沒事的。應該沒有禁吃食物,希望你不會被老師罰站。回答你補充的問題,一般外傷是沒事的,出血會多點,要是就不管他讓他出,那就有可能流盡。不過怎麼會不管啊?誰出血都要止的!幹啥不止啊?
Ⅲ 血友病,白血病的發病原理是什麼
血友病是因為機體缺少凝血因子8、9或11,
而白血病是由於機體白細胞異常增多
血友病是一組遺傳性出血性疾病,它是由於血液中某些凝血因子的缺乏而導致的嚴重凝血功能障礙。根據缺乏的凝血因子不同可分A、B、C三類。前兩者為性連鎖隱性遺傳,後者為常染色體不完全隱性遺傳。
血友病是一組先天性凝血因子缺乏,以致凝血活酶生成障礙的出血性疾病。其中包括血友病甲(因子Ⅷ、AHG缺乏),血友病乙(因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏)及血友病丙(因子Ⅺ、PTA缺乏)。血友病甲多見,約為血友病乙的七倍。
白血病:造血組織的惡性疾病。其特點是骨髓及其他造血組織中有大量白血病細胞無限制地增生,並進入外周血液,而正常血細胞的製造被明顯抑制,該病居年輕人惡性疾病中的首位,病因至今仍不完全清楚,病毒可能是主要的致病因子,但還有許多因素如放射、化學毒物(苯等)或葯物、遺傳素質等可能是致病的輔因子。根據白血病細胞不成熟的程度和白血病的自然病程,分為急性和慢性兩大類。
急性白血病
發病急,骨髓和外周血中主要是原始細胞,若不治療病人常於半年內死亡。根據白血病細胞的類型,臨床上又分為急性淋巴細胞性白血病(ALL) 和急性非淋巴細胞性白血病(ANLL)兩大類,每類又有幾型。目前國內外通用的分型如下:
①ANLL分為7型 ,即粒細胞白血病未分化型(M1) 、 粒細胞白血病部分分化型 (M2)、 早幼粒細胞型(M3)、粒-單核細胞型(M4)、單核細胞型(M5)、紅白血病(M6)、巨核細胞型(M7);
②ALL分為L1 、L2和L3型,近年來又根據細胞的免疫學特點分為T、 B、前B、普通型和未分化型。病人常突然發生貧血、感染和出血及肝脾、淋巴結腫大和胸骨壓痛,血常規和骨髓檢查可確定診斷。近年來療效有較大提高,有些病人已治癒,除輸血和抗感染等對症支持治療外,聯合化療是當前主要的治療方法,由於新的有效化療葯物的不斷涌現和聯合用葯方法的改進,完全緩解率已達80%以上;另外分化誘導劑維甲酸等可使早幼粒白血病細胞分化誘導成熟,療效顯著,是近年來的重要發現;骨髓移植可獲痊癒,但仍有一些問題尚待解決。
慢性白血病
起病緩慢,早期多無症狀,常在看其他疾病驗血時無意中發現,根據細胞類型又分為慢性粒細胞性白血病(CML)和慢性淋巴細胞性白血病(CLL)兩大類 。CML常有明顯脾腫大,白細胞計數常高達 100~200×109/升(L),骨髓粒細胞極度增生,以成熟和中、晚幼粒細胞為主,90% 以上有特徵性的費城(ph1)染色體。治療可用羥基脲和馬利蘭,近來發現干擾素 α-2b有較好療效,還能消除ph1染色體,骨髓移植可望治癒。CML 晚期可急性變,治療同急性白血病,但預後更差。CLL 常有肝脾和淋巴結腫大,白細胞計數多為15~50×109/L,骨髓淋巴細胞極度增生,主要是成熟淋巴細胞,早期常不需要治療,而有明顯淋巴結腫大、貧血、血小板減少者可用瘤可寧,也可放療,近年來發現干擾素亦有一定療效。主要死亡原因是骨髓衰竭和感染,骨髓衰竭是疾病終末期的表現,難以治療,但積極預防和控制感染會延長壽命。
Ⅳ 血友病的成因是什麼如何治療血友病
血友病的成因血友病是一種遺傳性疾病,主要病因在於遺傳,也有極一小部分的病員是因為基因突變。它一共分為三個類型,血友病A、血友病B、血友病C。血友病A的發病病因是因為VIII因子的缺乏,是一種性染色體隱性遺傳性疾病,由女性傳遞,男性發病,女性傳遞者通常沒有突出的症狀。是由於基因異常所引起的,基因異常以後導致相關的凝血因子生成缺乏。
傷口小者局部加壓5分鍾以上;傷口大者,用紗布或棉球蘸正常人血漿或凝血酶、腎上腺素等敷於傷口,加壓包紮。國外有人配製止血劑內含冷沉澱5ml、氨基己酸750mg、凝血酶50U於生理鹽水中,當口腔、皮膚、包皮損傷部位出血時,可外用止血,療效較好。關節腔內出血時應減少活動,局部冷敷,當腫脹不再繼續加重時改為熱敷。
Ⅳ 血友病患者一般都血熱嗎
血熱妄行,是中醫對血友病出血的描述,但沒有確切的治療方法。自發性出血與因子含量和體質相關,出血及時用因子是目前最有效的治療措施。
Ⅵ 關於血友病
可以做膝關節置換手術,就可以伸直,並可以基本生活自理。但費用比較高。
Ⅶ 請問血友病是怎麼回事能否治療
中文名:血友病
英文名:hemophilia
定義:
○血友病是一組遺傳性出血性疾病,它是由於血液中某些凝血因子的缺乏而導致的嚴重凝血功能障礙。根據缺乏的凝血因子不同可分A、B、C三類。前兩者為性連鎖隱性遺傳,後者為常染色體不完全隱性遺傳。
○血友病是一組先天性凝血因子缺乏,以致凝血活酶生成障礙的出血性疾病。其中包括血友病甲(因子Ⅷ、AHG缺乏),血友病乙(因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏)及血友病丙(因子Ⅺ、PTA缺乏)。血友病甲多見,約為血友病乙的七倍。
[編輯本段]病因
血友病是一組先天性凝血因子缺乏,以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏為典型的性聯隱性遺傳,由女性傳遞,男性發病。控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位於X染色體。屬於伴X染色體隱性遺傳病。即,如患病男性(基因型:XbY)與正常女性(基因型:XBXB)婚配,子女中男性(基因型:XBY)均正常,女性(基因型:XBXb)為攜帶者;正常男性(基因型:XBY)與攜帶者女性(基因型;XBXb)婚配,子女中男性(基因型:XBY或XbY,其中XbY型為患者)半數為患者,女性(基因型:XBXB或XBXb,其中XBXb型為攜帶者)半數為攜帶者;患者男性(基因型:XbY)與攜帶者女性(基因型:XBXb)婚配,所生男孩(基因型:XBY或XbY,其中XbY型為血友病)半數有血友病,所生女孩(基因型:XBXb或XbXb,其中XbXb型為血友病,XBXb型為攜帶者)半數為血友病,半數為攜帶者。約30%無家族史,其發病可能因基因突變所致。
因子Ⅸ缺乏的遺傳方式與血友病甲相同,但女性傳遞者中,因子Ⅸ水平較低,有出血傾向。因子X1缺乏,均導致血液凝血活酶形成發生障礙,凝血酶原不能轉變為凝血酶,纖維蛋白原也不能轉變為纖維蛋白而易發生出血。
[編輯本段]症狀
由於患者血漿中缺乏某種凝血因子,患者的血管破裂後,血液較正常人不易凝結,因而會流去更多的血。體表的傷口所引起的出血通常並不嚴重,而內出血則嚴重得多。內出血一般發生在關節、組織和肌肉內部。當內臟出血或顱內出血發生時,常常危及生命。
關節出血在血友病患者中是很常見的,最常出血的是膝關節、肘關節和踝關節。血液淤積到患者的關節腔後,會使關節活動受限,使其功能暫時喪失,例如膝關節出血後患者常常不能正常站立行走。淤積到關節腔中的血液常常需要數周時間才能逐漸被吸收,從而逐漸恢復功能,但如果關節反復出血則可導致滑膜炎和關節炎,造成關節畸形,使關節的功能很難恢復正常,因此很多血友病患者有不同程度的殘疾。
由於每個凝血因子的基因都是一串復雜的序列,即使是同一種類型的血友病患者,相應基因也有所不同,因而其凝血因子的活性水平也不同,據此可將血友病患者分為重型、中型和輕型。
重度血友病患者的血漿中所缺乏的凝血因子的活性程度達不到正常人的3%,一個月內可數次出血,出血常常在沒有明顯原因的情況下發生,稱為自發出血。關節出血很普遍。
中度血友病患者的因子活性程度為正常人的3%至6%,他們的出血常常由小創傷導致,例如運動損傷。關節出血一般在外傷後發生。
輕度血友病患者的因子活性程度為正常人的6%至25%,一般只在外科手術、拔牙或嚴重外傷後出血不止。關節出血較少。
[編輯本段]治療
一、局部止血治療:包括局部壓迫、放置冰袋、局部用血漿、止血粉、凝血酶或明膠海綿貼敷等。
二、替代療法。
(一)輸血漿:為輕型血友病的首選有效療法。新鮮血漿和新鮮冰凍血漿含有所有的凝血因子。故對嚴重出血,必須用因子Ⅸ濃縮劑。
(二)冷沉澱物:所含因子Ⅷ較新鮮血漿高5~10倍。須冷凍乾燥存於-20°C下,室溫下放1小時活性即喪失50%,故應於1小時之內輸完。
(三)中純度因子Ⅷ制劑已被廣泛用於臨床。
(四)凝血酶原復合物濃縮劑。
三、去氨基-D-精氨酸血管加壓素。
四、腎上腺皮質激素:改善毛細血管通透性,對控制血尿、加速急性關節積血的吸收及對有Ⅷ因子抗體的患者有一定療效,可與輸血漿及濃縮劑合用。
五、抗纖溶葯物:常用6-氨基已酸,有血尿及腦出血者禁用。
六、達那唑。
七、避免創傷或較重的體力活動。盡量避免注射和手術。
八、花生衣:有抗纖溶作用。可減輕出血,縮短凝血時間,但不能提高凝血因子水平。花生衣4g/日。
俄國的羅曼諾夫家族和西班牙的巴本家族,都因娶了維多利亞女王的外孫女而造成了血友病的蔓延。因為血友病與英國王室有這樣一段不解之緣,所以又稱為「皇家病」。
[編輯本段]血友病飲食
血友病人慎服的葯物及食物:
牛奶、木耳、魚、洋蔥、大蒜、生薑、濃茶,銀杏葉、阿斯匹林、藻酸雙脂鈉、蛇提取葯物(如蘄蛇酶、蛇毒抗栓酶)、肝素、雙香豆素、水楊酸、水蛭素、尿激酶、鏈激酶、枸櫞酸鈉、纖維蛋白溶酶、潘生丁、維生素E、生地黃、川芎、桃仁、紅花、廣地龍、赤葯、當歸、枳殼、玉金、劉寄奴、柴胡、川牛膝、丹參、制大黃、連翹、金銀花、玄參等,
上述食物、西葯及中葯里,有的可誘發出血性疾病,有的葯物有預防抗凝的功能,有的有抗凝的功能,有的是出血性疾病患者禁用的葯物,但因為本人葯理知道非常有限,而且葯種確實也非常多,所以表述出來的非常有限,不過,感冒葯中大多含有可誘發出血性疾病的成份,要認真選擇;而對於中風、心肌梗塞等病人有好處的食物和葯物,一般都對血友病人不是太好,這可能算是總結。不管如何,這些僅僅是參考,絕對不是權威,請注意:病友們在選擇和服用葯物時,一定要向醫生申明自身的疾病,請醫生幫助選取,自行去葯店購葯時則一定要看好葯品說明書。
[編輯本段]常見的止血劑
雲南白葯、側柏炭、炒槐角、生大黃、荊芥炭、參三七粉、仙鶴草、安絡血、VK1、VC、止血芳酸、止血環酸、6-氨基已酸、立止血(即巴特羅酶)、凝血酶等。
如果葯品中含的是此類成份,一般可以使用。但是:請遵醫囑!血友病人就醫時一定要告訴醫生:本人有血友病。避免開回不能用的葯。
另外,血友病人如果出現血尿,要多喝水;出血之後,多補充含蛋白及鐵、鉀、鈉、鈣、鎂的食物,如肉、動物肝臟、蛋、奶等。
[編輯本段]中醫對血友病的認識
依據血友病在臨床上以出血為主要症狀,應屬於中醫的"血證"范圍之內。古人早在《內經》中對血的生理和病理就有較深刻的認識。在《靈樞·決氣篇》中指出;"中焦受氣取汁,變化而赤,是謂血"。對血證的病因病機也有許多論述。在《濟生方·吐衄》中認為血證"所致之由,因大虛損或飲酒過度,或強食過飽,或飲啖辛熱,或憂思恚怒"。對於血證的病機,則認為多由於熱所致,《素問玄機原病式·熱類》認為失血主要由熱盛所致。《諸病源候論·九竅四肢出血候》載: "凡榮衛大虛,臟腑傷損,血脈空竭,因而恚怒失節,驚忿過度,暴氣逆溢,致腠理開張,血脈流散也,故九竅出血。"《景岳全書·血證》對血證作了較為系統的歸納,將出血的病機概括為"火盛"和"氣傷"兩個方面,指出:"血本陰精,不宜動也,而動則為病。血主營氣,不宜損也,而損則為病。蓋動者多由於火,火盛則逼血妄行;損者多由於氣,氣傷則血無以存"。在治療上,《先醒齋醫學廣筆記·吐血》中提到了治療吐血3法,即'它行血不宜止血",行血使血循經,不致瘀蓄;"宜補肝不宜伐肝",伐肝會損肝之體,使肝愈虛而血不藏;"宜降氣不宜降火",氣有餘便是火;故降氣即所以降火。《血證論》是論述血證的專著,該書提出的止血、消瘀、寧血、補血的治血4法,是治療血證的大綱。
臨床表現
(一)血熱熾感
主症:起病急,可因外傷、拔牙、小手術等原因導致出血不止,色鮮紅,常以關節腫痛,行走困難為主,伴口乾口渴,發熱,溲黃便秘,煩躁易怒,夜寐不安。舌紅苔黃,脈弦數。
(二)腎精不足
主症:出血量較多色鮮紅,可伴有肌衄、齒衄、鼻衄以及關節腫痛,腰膝酸軟,耳鳴,頭暈,口乾咽燥,手足心熱,潮熱盜汗,舌紅少苔,脈沉細數。
(三)氣血虧虛
主症:病程長,反復出血,血色淡,面色蒼白,頭暈乏力,神疲倦怠,氣短,心悸,納差,舌質淡,脈細弱。
(四)瘀血阻絡
主症:碰撞或用力、負重過度後,局部初起紅腫疼痛,活動障礙,繼而紫暗腫脹。日久會導致肢體的癱瘓,手足不溫,舌質紫暗,脈細澀。
診 斷
1、發病特點:患者一般多在外傷後、拔牙或者其他小型手術或者葯物注射後,出現血流不止,也可以為自發性出血。其出血部位常在關節、皮膚、肌肉深部,同時伴有疼痛,感受以及活動障礙。血熱熾盛型患者屬於急性出血期,出血吸收後功能可以恢復正常。而其他證型的患者,其病程較長,並已反復發作,因而逐漸導致關節的腫大、僵硬、變形,或者出現肌肉萎縮。腦出血(中風)雖然少見,但卻是致死的重要原因。
2:證候特點
(1)多為男性患者,女性極少見,有或無家族史。
(2)出血:以皮膚、肌肉深部出血為常見症狀。可發生在身體的任何部位,關節腔若有出血現象,可造成關節活動障礙。血熱熾盛型更發病急,症見出血量多,但經積極正確地治療後,出血可完全吸收,功能恢復正常。但其他類型因反復出血,纏綿不愈,逐漸導致關節的腫大、僵硬、變形,最終喪失其功能。
(3)除上述出血現象外,還可有鼻衄、齒衄等出血現象,但嘔血、便血、咳血少見。
(4)中風(腦出血)是致死的原因。
注意事項:
(l)匆過勞。
(2)飲食有節,如暴飲暴食,勿食辛辣刺激之品及硬質食物。
(3)避風寒。
(4)給予患者精神安慰,樹立戰勝疾病的信心。
預 防
(1)避免對患者進行靜脈注射及肌內注射。
(2)因本病屬一種遺傳性疾病,故要使患者本人及家屬懂得優生優育的道理。若產前羊膜穿刺確診為血友病,應終止妊娠,以減少血友病的出生率。
(3)調情志:因精神刺激可誘發出血。
(4)一旦由外傷或其他原因引起出血,要及時處置,這樣引起的並發症、後遺症都較輕。
(5)若需手術,必須在手術前按血漿Ⅷ:C水平及手術大小、部位把Ⅷ因子提到替代治療效果。
(6)禁服使血小板聚集受抑制的葯物,如阿司匹林、保泰松、潘生丁和前列腺素E等。
Ⅷ 血友病什麼季節嚴重為什麼我今年到冬天才開始發病為什麼血友病會有季節性呢
血友病是遺傳病,生來就有,不過隨年齡有潛伏期,好像不能預防,要治。
但你要注意,不小心生下的孩子也是血友病。
Ⅸ 我兒子有血友病一到熱天出汗太多是怎麼回事
小孩子出汗是很正常的現象,因為兒童汗腺較發達,生長發育旺盛有關系的啊。汗腺分泌由植物神經(迷走神經)控制,睡著後,迷走神經興奮導致出汗多,一般以頭、面部出汗為多,但是睡後一兩個小時內就會緩解。這個是不需要治療的。如果睡後一直出汗,而且量比較大,有可能是是缺鈣所致,所以最好還是檢查看看是否是缺鈣啊。 這個需要補鈣和維生素d。