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生孩子後為什麼得了漸凍症

發布時間: 2023-03-30 07:22:13

A. 為什麼會得漸凍症病應該怎麼辦

漸凍症臨床上稱為運動神經元病,是一種神經系統變性病,突出表現為慢性進展的晌汪飢上、下運動神經元損害。關於運動神經元病的病因和陵絕發病機制,目前有多種假說:遺傳、興奮性氨基酸毒性、氧化應激、神經營養因子障礙、自身免疫、病毒感染以及環境因素。在眾多因素中被廣泛接受的觀點是,在遺傳因素的背景下,上運動神經元受到氧化應激和興奮性氨基酸毒性作用的共同損害,導致神經元細胞宴返線粒體和細胞骨架的結構和功能損傷。
漸凍症又稱為肌萎縮側索的硬化。它的病因目前仍然不清楚。有的患者可能是由於基因有缺陷導致的。另外有的患者可能是環境方面的原因,如重金屬的中毒等,都會造成運動神經元相應部位的損害。損害的原因有以下兩點:1、毒性物質,神經細胞之間積了不少的谷氨酸,神經細胞會由此受到損傷。2、缺乏了相應的神經的生長因子,然後神經細胞就不能生長、發育。

B. 關注漸凍症患者群體,漸凍症究竟是什麼原因引起的呢該如何預防

漸凍症這種疾病也是有很多因素導致的,如果患者身體當中的免疫功能出現了異常就會出現漸凍症,身體當中的肌肉就會慢慢的萎縮,並且還會硬化。其實這是一種比較罕見的疾病,患者在出現了漸凍症之後,骨骼當中的肌肉就會表現的無力,還會出現麻痹扒乎的情況。除了跟免疫系統有關以外,如果身體當中缺乏微量元素的話,也會患上這樣的疾病。有一部分的患者是因為遺傳導致患上漸凍症的,這種情況下,患者身體當中的基因也跟普通人有很大的不同,是極有可能會傳給下一代的,幾率大概在10%左右。

如果自身已經患上了漸凍症,想要有一個孩子的話,也應該及時去醫院咨詢,專業的醫生會給出建議,這樣也能夠避免把這種疾病遺傳給自己的孩子。平時也要進行運動,這樣才能夠讓肌肉得到充分的活動,選擇合適的運動,對於身體也有很多好處。

C. 漸凍症的病因是什麼

漸凍症的是一種累及軀干、四肢和頭面部肌肉的性進行性變性疾病,其病因主要有以下幾個:
1、遺傳因素。據統賀虛計,漸凍症患者部分是有家族史的,此類病人佔全部運動神經元疾病患者大約5——10%。當然,還有部分的散發性漸凍症病人無法解釋。
2、局拍鬧毒性物質。在日常生活中,常見的如鉛、錳等重金屬一旦進入人體,不僅可導致患者出現重金屬中毒,還可導致患者的運動神經元的死亡,進而導致漸凍症的發生,需及時進行治療處理。
3、自身免疫因素。在部分漸凍症患者中,由於自身免疫系統的過分激活,導致患者的運動神經元受到自身免疫細胞的攻擊,從而導致漸凍症的發生。
對桐罩於漸凍症來說,患者一旦患病便是一個漫長的過程,而且隨著時間的推移,患者的症狀可變得越來越重,因此,漸凍症的患者需要一些葯物來延緩病情的進展。目前,在康德樂大葯房有售的利魯唑力如太便適用於延長肌萎縮側索硬化(ALS)患者的生命或延長其發展至需要機械通氣支持的時間,臨床試驗已經證明利魯唑可延長ALS患者的存活期存活的定義為不需插管進行機械通氣也未接受氣管切開的存活患者。 。

D. 到底為什麼會得漸凍症

肌萎縮側索硬化症,又稱「漸凍症」,是運動神經元疾病的一種,分為棚悄家族性和散發性男性的發病幾率要大於女性。
該病的發病機制目前尚未明確,遺傳因素及病毒因素等都有可能是致病因中和褲素,早期的症狀可能會表現為突然間的摔倒以及運動能力的喪失,最後表現為累及上下運動神經元的周圍性癱瘓,醫學上只能採用一些葯物手段進行維持,諸如協一力利魯唑片等,盡量延緩患者出現呼吸障礙的時間,進而推賣簡遲患者氣管切開時間。

E. 漸凍人症是什麼病是啥原因引起的應該怎麼辦

在臨床也呆了幾年真的很少聽到這樣的病症,這種疾病也是非常少見的。而且到現在這個疾病的病因都還不知談神道,世界之大真是無奇不有,連疾病也是千奇百怪,但是無論是怎樣的疾病歸根結底都和我們自身的免疫系統相關,盡管目前還不知道這個疾病的原因是什麼,但是肯定的一點就含盯虧是免疫系統出了問題才導致發病,目前研究可能的原因來自中毒,微量元素、氨基酸代謝障礙,病毒感染等等,當這些外在的因素存在的時候,而身體的抵抗力下降或者低下,就可能發病。

聽這樣一個病名就知道非常的特別,主要的症狀又是什麼呢?首先出現顱神經的異常表現。可以表現為球麻痹外,出現舌肌萎縮,舌肌纖顫,強哭強笑,情緒不穩等。而在上肢則表現為遠端為主的肌肉萎縮,主要是以大小魚際肌、骨間肌為著,並且同時伴有肌束顫動,但是各種感覺還是正常的。兩個下肢呈痙攣性癱瘓,更麻煩的是如果呼吸肌受累就會出現呼吸困難的症狀。

之所以稱為漸凍人症,就是因為這些症狀不是一下子出現的,而是逐漸的出現,就像一個人在冰天雪地里站立了很久很久,逐漸的被凍僵了一樣,肢體最後變成了一種僵直的狀態。最後可能也會被凍死,其實,這是一種罕見的肌萎縮側索硬化症,主要就是肌肉萎縮。是一種慢性進行性的病變,剛開始的時候是很容被忽略和誤診的。這種疾病男性比女性的發病率要高。而且,一般都會在40歲左右的年齡發病。

這種疾病也只能進行對症治療,改善患者的一些症狀,也沒有特效的治療方法,因此,一旦罹患此病會非常的痛苦,不僅給生活上帶來很多的困擾,也會給親人們帶來很多的麻煩,因為這樣的病人主要表現的是一種混合型的癱瘓,行動一般無法自理,必須要別人照顧才可以。也會使得整個家庭的生活水平驟然降低。

對於這樣的疾病一則梁旦罹患真是後患無窮,那最重要的是預防為主,預防主要從以下幾個方面進行,首先講究是優生優育,因為這種疾病有遺傳的可能,如果母體有這樣的疾病,很可能遺傳給孩子。其次,就是要不斷提升自身的抵抗力和免疫力,因為只有強大的免疫系統才能真正的抵禦各種細菌病毒的入侵,才能抵抗各種感染以及炎症,才能確保我們的身體健康無虞,減少一些罕見的疾病的發生,現在是春天低聲抵抗力的辦法就是多吃一些富含蛋白質和維生素C類的食物。

F. 漸凍症是什麼原因造成的

漸凍症是一種十分罕見的疾病,並且目前還沒有十分有效的手段可以進行治療,近年來越來越多的人關注漸凍症,下面多睦健康帶大家就來了解一下漸凍症的發病原因。
1、遺傳因素
5%-10%的患者有遺傳性,稱為家族性肌萎縮性側索硬化(familialamyotrophic lateral
sclerosis,FALS),成年型屬常染色體顯性遺傳,青年型為常染色體顯性或隱性遺傳,臨床上與散發病例難以區別。目前基因研究已確定常染色體顯性遺傳型與銅/清或鋅超氧化物歧化酶(SODL)基因突變有關,突變基因定位於21號染色體長臂(21q22.1-22.2),常染色體隱性遺傳型突變基因定位於2q33-q35,但這些基因突變患者僅佔FALS的20%,其他ALS基因尚待確定。
2、免疫因素
有的認為是一種中毒性疾病,也有的學者認為可能損傷嵴髓,引起運動神經元疾病,在患者身上測定的免疫功能發現免疫復合物形成,免疫球蛋白升高,抗神經節苷脂抗體陽性盡管「漸凍人」患者心目血清曾檢出多種抗體。
3、中毒因素
興奮毒性神經遞質如谷氨酸鹽可能在ALS發病中參與神經元死亡,可能由於星形膠質細胞谷氨酸鹽轉運體運輸的谷氨酸鹽攝取減少所致。研究發現,一些患者轉運功能喪失是由於運動皮質內轉運體mRNA轉錄副本異常連接所致。對這種興奮毒性,SODl酶是細胞防衛體系之一,可解毒自由基超氧化物陰離子。家族性病例由於SODl突變可能導致谷氨酸鹽興奮毒性和ALS發生。此外,植物毒素如木薯中毒,微量元素缺乏或堆積,攝入過多的鋁、錳、銅、硅等元素,以及神經營養因子減少等均可能與致病作用有關。
4、病毒感染
由於MND和急性嵴髓灰質炎均侵犯嵴髓前角運動神經元,且少數嵴髓灰質炎有病患者後來效果發生MND,故有人推測MND與嵴髓灰質炎或嵴髓灰質炎樣病毒慢性術後感染有關。
5、金屬元素
據專家調查表示,一些金屬元素的缺乏也是導致運動神經元發病的重要因素之一,為梁正判此大家一定要多加留意。
漸凍症是什麼原因造成的 漸凍症5大早期症狀
1、以上肢周圍性癱瘓,下肢中樞性癱瘓,上下運動神經元混合性損害的症狀並存為特點。球麻痹症狀,後組顱神經受損則出現構音不清、吞咽困難,飲水嗆咳等。多無感覺障礙。
2、罹病初期,可能手無法握筷,或走路會無緣無故跌倒;有的由聲音沙啞開始,無任何明顯症狀。此時需由神經肌肉科醫師作肌電圖、神經傳導速度、核磁共振等必要檢查,以確定診斷。
3、隱匿起病,進行性加重,主要表現為四肢遠端肌萎縮、無力、肌張力高、肌束顫動、行動困難、延髓麻痹、構音障礙,進食嗆咳、唿吸和吞咽障礙、反射亢進及病理特徵陽性等不同組合。一般無感覺障礙。
4、肌無力,全身肌肉沒有力氣,失語,不能吞咽,舌頭無力,眼皮下垂,大小便失禁,全身肌肉萎縮,失去行動能力。
5、早期肌肉痛性痙攣是常見的,而且多在受累及的下肢近遠端肌肉。肌肉跳動可能引起患者重視,而且有時肌肉跳動早於無力和肌萎縮幾個月之久。隨著病程的發展,幾乎所有四肢起病的患者都出現球部症狀,無力會進一步加重,而肌肉跳動會變得不明顯。相反的,以球部症狀發病者最後也出現四肢症狀。
漸凍症患病後還是能感覺到身體的疼痛的。
漸凍人症是運動神經元病的一種,學名叫肌萎縮性嵴髓側索硬化症(簡稱ALS),破壞的是人體的運動神經,其它神經系統則是正常的,也就是你的思維和意識完全沒有問題,能聽、能看,也會感覺到疼痛。
漸凍症早期症狀輕微,易與其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些無力、肉跳、容易疲勞等一些症狀,漸漸進展為全身肌肉萎縮和吞咽困難,最後產生唿吸橡改衰竭。

G. 漸凍症是怎麼造成的

漸凍症染色體是有顯性遺傳性,屬於家族性疾病的一種,5%-10%左右的漸凍症患者是遺傳基因引起的。漸凍症的遺傳以父母遺傳給子女為主,占據到70%-80%,剩下的是直系親屬的遺傳或攜清者是基因突變造成的。如果父母雙方都患有漸凍症,子女患上漸凍症的概率會很高,倘若父母中一方是漸凍症病人,孩子患上漸凍症的概率會降低。

病毒感染在一定程度上也能夠誘發漸凍症。由於病毒感染造成的急性脊髓灰質炎會對神經元造成不可逆轉的傷害,運動神經元受損,肌肉失辯塵前去控制,然後出現不同程度的萎縮,隨著感染的加重,全身肌肉和神經元受到大面積的壞死,漸凍症的病症也不斷的加劇。

還有一部分的漸凍症患者是中毒所致。如患者對木薯過敏或者不正確的食用木薯,造成中度,會傷及運動神經,造成漸凍症。另外谷氨酸鹽中毒,在毒發的時候是能夠直接造成神經元死亡的,是所有中毒中最能兄滲直接引發漸凍症的原因。

H. 漸凍症怎麼得的

漸凍症這種疾病在生活當中非常常見,它的發病率非常高,出現了該種疾病一定要及時到神經內科進行治療,如果不及時治療,會引起非常嚴重的肺部感染和呼吸肌麻痹。出現了該病,患者通常有肌無力以及肌萎縮和錐體束征等症狀,此病需要長期持續性的治療,在治療的時候一定要找准病因,對症治療。

漸凍症的發病原因如下:
1、感染和免疫因素,這種因素是導致本病的主要原因,該種疾病的發生與服病毒和人類免疫缺陷病毒有關。
2、金屬元素,此病的發生與某些金屬中毒或者是某些元素的缺乏有關系,環境當中的金屬元素的含量整體差異,是某些地區的拿液雀漸凍症呈地理性高發病率埋擾的主要原因。
3、遺傳因素,該病具有很強的遺傳性,大部分的患者都有家族史,遺傳的主要方式就是染色體顯性遺傳,最常見的致病基因就是銅超氧化酶。
4、營養障礙,有一部分患者在進行胃切除以後,都會出現不同程度的漸凍症,所以該種疾病的出現和營養障礙有關。
5、神經遞質,興奮性氨基酸具有一定的神經細胞毒性,如果該種物質在體內超標,就會導致漸凍症出現。
漸凍症的發病原因已經給大家分享,希望大家能夠有所了解,這種疾病的危害非常大,出現了本病以後會有肌無力與肌肉萎縮消早的情況,有的患者還會出現痴呆和感覺異常,因此及早治療非常有必要。如果不及時治療會導致嚴重的肺部感染和呼吸肌麻痹,最終引起死亡。在治療的同時也要注意飲食護理,要多吃一些含膳食纖維豐富的食物,比如蔬菜,也不要暴飲暴食,尤其是不要在飽餐後再進行高糖飲食。

I. 為什麼會得漸凍症

漸凍症也稱肌萎縮側索硬化症。目前漸凍症的病因並不完全清楚,但是有百分之十的患者可能是家族性的肌萎縮側索硬化,這些是跟遺傳因素是有關的,研究也陸續發現一些基因跟漸凍症有關系。對於絕大多數的漸凍症來說可能跟遺傳因素沒有關系。考慮可含升斗能有一些誘發因素,如外傷還笑頃有一些可能接觸了重金屬、農葯等也可能會誘發漸凍症,有些患者從事劇烈的體力勞動或進行劇烈的運動也可能會誘發。漸凍症還談磨有些患者可能是由於進食時而興奮等也可能會導致漸凍症。但是總之目前引起漸凍症的確切病因尚不完全清楚。

J. 為什麼會得漸凍症

問題中燃知一:為什麼會患漸凍症 遺傳因素
5%-10%的患者有遺傳性,稱為家族性肌萎縮性側索硬化(familialamyotrophic lateral sclerosis,FALS),成年型屬常染色體顯性遺傳,青年型為常染色體顯性或隱性遺傳,臨床上與
漸凍症
散發病例難以區別。目前基因研究已確定常染色體顯性遺傳型與銅/鋅超氧化物歧化酶(SODL)基因突變有關,突變基因定位賣消於21號染色體長臂(21q22.1-22.2),常染色體隱性遺傳型突變基因定位於2q33-q35,但這些基因突變患者僅佔FALS的20%,其他ALS基因尚待確定。
散發性病例的病因及發病機制不清,尚未發現確切的環境危險因素,可能與下列因素有關。
中毒因素
興奮毒性神經遞質如谷氨酸鹽可能在ALS發病中參與神經元死亡,可能由於星形膠質細胞谷氨酸鹽轉運體運輸的谷氨酸鹽攝取減少所致。研究發現,一些患者轉運功能喪失是由於段絕運動皮質內轉運體mRNA轉錄副本異常連接所致。對這種興奮毒性,SODl酶是細胞防衛體系之一,可解毒自由基超氧化物陰離子。家族性病例由於SODl突變可能導致谷氨酸鹽興奮毒性和ALS發生。此外,植物毒素如木薯中毒,微量元素缺乏或堆積,攝入過多的鋁、錳、銅、硅等元素,以及神經營養因子減少等均可能與致病作用有關。
免疫因素
盡管MND患者血清曾檢出多種抗體和免疫復合物,如抗甲狀腺原抗體、GMl抗體和L-型鈣通道蛋白抗體等,但尚無證據表明這些抗體可選擇性以運動神經元為靶細胞。目前認為,MND不屬於神經系統自身免疫病。
病毒感染
由於MND和急性脊髓灰質炎均侵犯脊髓前角運動神經元,且少數脊髓灰質炎患
漸凍症
者後來發生MND,故有人推測MND與脊髓灰質炎或脊髓灰質炎樣病毒慢性感染有關。但ALS患者CSF、血清及神經組織均未發現病毒或相關抗原及抗體。
無有效療法,以對症為主。
一、呼吸困難者,吸氧,必要時輔助呼吸。
二、吞咽困難者鼻飼或靜脈高營養,維持營養及水電解質平衡。
三、神經營養葯物:應用比較廣,療效比較好的有神經節苷脂(GM)和神經生長因子(NGF),神經節苷脂全稱單唾液酸四己糖神經節苷脂,代表產品有申捷,重塑傑,施捷因,博司捷
四、利魯唑:利魯唑片是FDA唯一批準的用於治療肌萎縮側索硬化症(ALS)的治療葯物,被FDA(美國食品葯品監督管理局)和EU(歐盟)批准用於治療ALS。在兩個納入超過1100例世界范圍內的ALS患者的雙盲、安慰劑對照的臨床實驗中證實有效。中國市場上的利魯唑片有進口的安萬特公司生產的力如太,江蘇恩華生產的利魯唑,海南萬特生產的萬全力太。
五、安坦2mg3次/d或妙鈉50-100mg/d口服可減輕或改善上運動神經元損害引起的肌肉痙攣,肌張力增高。
六、並發症防治,防止關節強直攣縮堅持適當體育鍛煉和理療。防止肺部感染。
飲食療法
飲食療法一:加味健步虎潛丸

問題二:什麼人會得漸凍症 運動神經元病,由基因缺陷、環境因素、自身免疫異常、細胞內酶異常或代謝系統障礙或微量元素缺乏、中毒、外傷導致。多發於中年男性。緩慢起病,多死於呼吸道感染

問題三:得了漸凍人這種病會死人嗎 我曾經在一本書中看到過漸凍人的醫治方法,不過是民間的土方,不知道是否會有用

問題四:霍金為什麼得了漸凍人症卻能夠活那麼久。 你猜,認得生命本來有限的,身體的使用壽命也是有限的,在一定的限定下,你長期工作,和不怎麼工作的人比,就像一台機器,磨損的更快,比起那些用而又不用的機器,自然使用壽命更長。

問題五:害怕漸凍症 不知道怎麼能排除 病情分析:你好,這種症狀屬於神經性的肌肉痙攣, 指導意見:輕微的對身體沒什麼危害,也是日常人們所說的痙攣。建議你吃點維生素e,一天3次,一次一片。鈣片一天三次,一次2片,同時適度的補充維生素d可以增加對鈣的吸收。平時多注意曬曬太陽,也有利於鈣的吸收。

問題六:27歲女會得漸凍症嗎 「漸凍人症」的學術名稱為「肌萎縮側索硬化症」,又簡稱為A.L.S.。人體的所有運動包括運動、說話、吞咽以及呼吸肌的活動都是由運動神經細胞支配。罹患「漸凍人症」的患者由於腦和脊髓中運動神經細胞發生進行性退化,肌肉逐漸萎縮和無力,以至癱瘓,身體如同被逐漸凍住一樣,最終可因發生呼吸衰竭而死亡,故俗稱為「漸凍人」。
由於患者的感覺神經並未受到侵犯,所以漸凍人的智力、記憶及感覺不會受到影響,也就是說患者一直頭腦十分清醒地看著自己逐漸不能行動、不能說話、無力咀嚼,無力呼吸,這正是「漸凍人症」最殘酷的地方。被人們熟知的當代最著名的理論物理學家、科學巨匠霍金就是位「漸凍人」。 *** 晚年時也患有該病。
27歲人也會的。

問題七:人會得漸凍人症與什麼有關呢 現在來說還沒有明確的流行病學的資料,從國際上流行病學的資料來看,有些人群漸凍人的發病率相對普通人群來說是稍微高一點,比如說煉鋼廠的工人,有一些馬拉松運動員,還有某些國家的足球運動員發病率高一些。
「漸凍人症」是一種運動神經元疾病的俗稱,因為患者大腦、腦乾和脊髓中運動神經細胞受到侵襲,患者肌肉逐漸萎縮和無力,以至癱瘓,身體如同被逐漸凍住一樣,故俗稱「漸凍人」。漸凍人臨床表現:
1、以四肢侵犯開始:四肢肌肉由某處開始萎縮無力,然後向其它部位蔓延,最後才產生呼吸衰竭。
2、以延髓肌肉麻痹開始:在四肢運動還算良好時,就已經出現吞咽、講話困難的症狀,接著很快就進展為呼吸衰竭。

問題八:漸凍人是怎麼引起的 醫界對致病原因並不十分了解,百分之五的病例可能與遺傳及基因缺陷有關,另外有一部分是環境因素,如重金屬中毒、鉛中毒,不過百分之九十的病例都是原發性,也就是不明原因。認為造成運動神經萎縮的主要原因,是細胞內的麩胺酸無法代謝,堆積在運動神經元細胞內產生毒性,造成神經細胞的縮萎。
早期症狀輕微,易與其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些無力、肉跳、容易疲勞等一些症狀,漸漸進展為全身肌肉萎縮和吞咽困難。最後產生呼吸衰竭。
依臨床症狀大致可分為兩型:
1.肢體起病型
症狀首先是四肢肌肉進行性萎縮、無力,最後才產生呼吸衰竭。
2.延髓起病型
在四肢運動還好之時,就已經出現吞咽、講話困難,很快就進展為呼吸衰竭。

問題九:什麼樣的人是漸凍人? 「漸凍人症」是一組運動神經元疾病的俗稱,因為患者大腦、腦乾和脊髓中運動神經細胞受到侵襲,患者肌肉逐漸萎縮和無力,以至癱瘓,身體如同被逐漸凍住一樣,故俗稱「漸凍人」。由於感覺神經並未受到侵犯,因此這種病並不影響患者的智力、記憶及感覺。像人們熟知的一代理論物理學大師、科學巨匠霍金就是位「漸凍人」。 「漸凍人」的特徵是腦和脊髓中的運動神經細胞(神經元)的進行性退化,由於運動神經元控制著使我們能夠運動、說話、吞咽和呼吸的肌肉的活動,如果沒有神經 *** 它們,肌肉將逐漸萎縮退化,表現為肌肉逐漸無力以至癱瘓,以及說話、吞咽和呼吸功能減退,直至呼吸衰竭而死亡。由於感覺神經並未受到侵犯,它並不影響患者的智力、記憶或感覺。病情的發展一般是迅速而無情的,從出現症狀開始,平均壽命在2-5年之間。 「漸凍人」又因美國著名棒球明星Luo Gehrig死於此病而稱為葛雷克氏症 (Lou Gehrig's disease)。 相關分類 臨床上症狀大致可分為二型 四肢侵犯 1)以四肢侵犯開始:首先是四肢肌肉某處開始萎縮無力,然後向他處蔓延,最後才產生呼吸衰竭。 延髓肌肉麻痹 2)以延髓肌肉麻痹開始:在四肢動作良好之時,就出現吞咽、講話困難現象,很快地進展成呼吸衰竭。 醫界對致病原因並不十分了解,百分之五的病例可能與遺傳及基因缺陷有關,另外有一部分是環境因素,如重金屬中毒、鉛中毒,不過百分之九十的病例都是原發性,也就是不明原因。認為造成運動神經萎縮的主要原因,是細胞內的麩胺酸無法代謝,堆積在運動神經元細胞內產生毒性,造成神經細胞的縮萎。 漸凍過程 1.症狀開始期:罹病初期,可能手無法握筷,或走路會無緣無故跌倒;有的由聲音沙啞開始,無任何明顯症狀。此時需由神經肌肉科醫師作肌電圖、神經傳導速度、核磁共振等必要檢查,以確定診斷。 2.工作困難期:已明顯肢體無力,甚至萎縮,生活尚能自理,但在職場上則已出現障礙。此時需要適度休息,以免病情加重。並由復健科醫師評估,提供必要復健,且由社工師協助心理調適及社會資源。 3.生活困難期:病程進入中期,手或腳,或手腳同時已有嚴重障礙,生活無法自理,可能也無法行走、穿衣、拿筷,且口齒不清。 4.吞咽困難期:進入中末期,四肢幾乎完全無力,說話嚴重障礙,進食時容易嗆到,有些需管灌餵食,否則易導致吸入性肺炎。 5.呼吸困難期:呼吸肌已受影響,呼吸困難,患者可能卧床,需使用呼吸器,有些患者會住進呼吸治療中心或選擇居家照護,有些則接受安寧團隊的服務。 臨床表現 一)根據病變部位輕重不同,可見兩類症狀: 1、上神經元的症狀包括:精細度變差、肌力減退、痙攣、病態反射、彎曲痙攣及假性延髓徵象。 2、下神經元的症狀包括:肌力減退、肌肉萎縮、反射降低、肌肉顫動、及易抽筋。 剛開始可能只是末稍肢體無力、肌肉抽搐,容易疲勞等一般症狀,慢慢的會進展為肌肉萎縮與吞咽困難,最後產生呼吸衰竭。 二)根據開始的症狀不同,可分為兩種疾病發展模式: 1、以四肢侵犯開始:四肢肌肉由某處開始萎縮無力,然後向其它部位蔓延,最後才產生呼吸衰竭。 2、以延髓肌肉麻痹開始:在四肢運動還算良好時,就已經出現吞咽、講話困難的症狀,接著很快就進展為呼吸衰竭。 治療方法 還沒有有效的治療方式,成功最可能來源於所謂的「雞尾酒」療法,即針對多種可能致病原因開展綜合治療。多種針對ALS疾病不同方面的治療組合包括:抗谷氨酸葯物、神經保護劑、神經營養因子、對症治療和幹細胞基因治療等。 核准使用於治療ALS的葯物僅有Riluzole(Rilutek),臨床試驗已......>>

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